李龙 专家工作室
咨询者：sharon1978
咨询标题：胎儿产前诊断胆总管囊肿
咨询内容：和李龙医生密切沟通胎儿胆总管囊肿的进展和产后治疗
回复医生：李龙
回复内容：您好：明确诊断的先天性胆总管囊肿，手术切除囊肿、重建胆道为主要治疗手段。随着对该病的认识不断深入，其手术方式亦是不断演变着，早些年代仅做囊肿外引流和囊肿空肠吻合内引流术，由于其复发率高，合并感染、结石、癌变率高而逐渐被摒弃。切除病变胆道已达成共识，重建胆道方式仍有争论，主要有两种：（1）胆管空肠Roux-en-Y吻合术；（2）间置空肠带胆道肝管十二指肠吻合加矩形瓣防反流术。该两种术式均达到了去除病灶、消除胰胆合流、解决囊肿癌变的病理基础和胆汁滞留、控制胆管炎的目的。有学者认为胆管空肠吻合肠袢过长，仍有食物反流、淤滞的缺点，且胆汁未进入十二指肠而直接进入空肠，故可影响脂肪消化吸收，十二指肠内缺少胆汁中和，酸度增加，有致消化道溃疡的可能，不符合解剖生理要求。但有学者做了比较，认为两术式远期疗效差异无显著性，间置空肠手术繁杂，有3个吻合，手术时间长，对患儿损伤大。比较这两种手术方式，两种手术方式均能达到预期效果，只要精心策划、仔细操作，手术难度差异不大，相比之下，间置空肠代胆道优点更显突出。间置空肠段长度以10～15cm为宜，过长易扭曲、胆汁淤积，手术优势不突出。加做矩形瓣防反流为短段间置空肠代胆道手术优势的保证。 囊肿外引流术虽不能作为胆总管囊肿的常规治疗方法，但有急性炎症或穿孔后就诊晚的病例，该术式操作简便，能有效控制病情，为二期根治性治疗创造条件。如患儿全身情况差，可先行囊肿外引流术，待感染控制，一般情况好转后择期行根治性手术，可获得较好的疗效。因此，囊肿外引流术还不能完全摒弃，可作为胆总管囊肿的辅助治疗手段，可提高囊肿切除、胆道重建的安全性。